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9살때부터 왼쪽 눈이 부어… '포낭모양 연부조직 육종' 진단 후 눈 제거
어린 시절부터 한쪽 눈이 어둡게 보이고 부어오르는 증상을 겪어온 10대 소녀가 인공 속눈썹을 붙이며 부기를 가려 왔지만 수년 뒤 희귀암을 진단 받은 사연이 공유됐다.
영국에 거주하는 19세 다레인 커닝햄은 초등학교 시절인 9살 무렵,담임교사가 왼쪽 눈의 부기를 처음으로 지적했다.이후 수년 동안 병원을 찾아도 '편두통 때문'이라는 말만 들었고 별다른 치료나 정밀검사 없이 지나쳤다.
다레인은 눈의 색이 어둡게 변하면서 사람들로부터 '눈에 멍이 들었냐'는 말을 자주 들었고,점차 이를 자신의 결점으로 받아들이며 살아왔다.10대 중반부터는 부은 눈을 가리기 위해 큰 가짜 속눈썹을 착용했고 누가 물어볼 때 마다 "멍이 아니다"라고 설명해야 했다.
14세 무렵,병원에서는 눈 뒤에 '양성 병변'이 있을 수 있다는 소견과 함께 비응급 수술 대기 명단에 올렸지만,이 역시 확진이나 치료로 이어지지 않았다.이 시기 다레인은 "눈에서 짧게 찌르는 듯한 통증이 가끔 있었지만,금세 사라졌기 때문에 대수롭지 않게 넘겼다"고 말했다.
그 사이 그는 심한 편두통에 시달렸고,수분 부족 때문이라고 생각하며 무심히 지나쳤다.의사들은 베타차단제를 처방했지만 효과는 없었다.다레인은 정기적으로 병원 검사를 받았지만,뚜렷한 진단은 나오지 않은 채 불안한 시간이 이어졌다.
그러던 중 지난해 2월 24일 다레인은 마침내 눈 뒤의 병변을 제거하는 수술을 받았다.수술 결과는 뜻밖이었다.한 달 뒤인 3월 26일,병변에서 '포낭모양 연부조직 육종(Alveolar Soft Part Sarcoma,ASPS)',오사카 토토로즉 희귀암이 발견된 것이다.ASPS는 연부조직,주로 근육이나 지방에서 발생하는 악성 종양으로,전체 연부조직 육종 중 0.15%만을 차지할 정도로 드물다.
충격에 휩싸인 다레인은 "18살에 암이라는 말을 들었을 때,병원에서 그냥 뛰쳐나왔다"며 "이 세대에겐 외모가 모든 것처럼 여겨지는데,너무 감당하기 힘들었다"고 말했다.
그는 항암치료나 방사선 치료를 받지 않기로 결정했다.가족력이 영향을 미쳤다.그는 "할아버지가 항암치료를 받았지만 돌아가셨고,나도 그런 고통을 겪고 싶지 않았다.시도조차 하지 않겠다고 결심했다"고 말했다.대신 그는 오는 6월,왼쪽 눈을 제거하고 인공안구를 삽입하는 수술을 받을 예정이다.
다레인은 "아무리 사소한 증상이라도 무시하지 말고,계속 의사에게 설명하고 검사를 요구하라.나처럼 수년을 허비하지 않도록,절대 포기하지 말아야 한다"고 조언했다.
젊은 여성의 근육 지방 등에 더 잘 나타나는 ASPS.육안으로 판단하긴 어려워
포낭모양 연부조직 육종(Alveolar Soft Part Sarcoma,ASPS)은 매우 드문 형태의 악성 연부조직 종양으로,전체 연부조직 육종의 0.15%만을 차지할 만큼 희귀하다.주로 청소년기에서 젊은 성인 사이에 발생하며,남녀 모두에게 발병할 수 있지만 15~35세 여성에게 상대적으로 더 흔하게 보고된다.
이 암은 근육,지방 등 연부조직에서 발생하며,가장 흔한 부위는 다리와 엉덩이,드물게 머리,목,혀 또는 눈 주위다.초기에는 통증 없이 부종이나 종괴 형태로 나타나기 때문에,대부분 양성 종양으로 오인되거나 오진되어 진단이 늦어지는 경우가 많다.
ASPS는 진행이 매우 느린 편이지만,폐,뇌,뼈 등으로 전이되는 경향이 있어 치료 시기를 놓치면 예후가 나빠질 수 있다.일반적인 육안검사나 단순 촉진으로는 악성 여부를 판단하기 어려우며,조직검사와 영상의학적 검사가 필수적이다.
치료는 종양의 크기와 위치에 따라 달라지며,완전 절제 수술이 가장 효과적인 1차 치료로 간주된다.그러나 전이가 있는 경우,방사선 치료나 표적치료,면역치료 등이 병행될 수 있으며,기존의 항암화학요법은 ASPS에 잘 반응하지 않는 것으로 알려져 있다.
생존율은 조기 발견 여부에 따라 큰 차이를 보인다.전이가 없는 초기 환자의 5년 생존율은 80% 이상으로 보고되지만,전이가 동반된 경우에는 생존율이 40~50% 이하로 떨어진다.따라서 비정상적인 혹이나 장기적인 부종,통증이 지속될 경우 조기에 전문 진료를 받는 것이 매우 중요하다.