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생후 7개월에 엄마로부터 생체 간이식 받은 여성…30세에도 건강하게 생활 중
영국 매체 익스프레스에 따르면,글로스터셔 스톤하우스에 사는 켈리 영은 태어나자마자 곧바로 몸이 아팠고 황달도 매우 심했다.생후 6주가 됐을 때 그는 담도폐쇄증 진단을 받았다.담도폐쇄증은 간에서 담낭으로 담즙을 운반하는 관이 막혀 발생하는 질환이다.
이 때문에 생후 6개월에 수술을 받았지만 결과가 좋지 않았고,결국 이식만이 유일한 선택지가 됐다.의료진은 살아있는 기증자의 간 일부를 이식할 수 있는 새로운 기술에 대해 켈리의 부모에게 설명했고,엄마 데니스는 자신의 간 일부를 딸에게 떼어 주기로 했다.무거운 물건을 들 일이 많은 직업을 가진 아빠보다는 교사인 엄마가 나선 것이다.다행히 수술은 성공적이었고,두 사람 모두 건강하게 회복했다.
이후 켈리는 수영,배드민턴,육상 등 18개 국내 대회와 8개 세계장기이식자체육대회(World Transplant Games,장기 이식 수혜자와 기증자 및 그 가족을 대상으로 한 스포츠 대회)에 출전해 수백 개의 금메달을 획득하며 건강한 생활을 이어가고 있다.현재 그의 직업은 수영강사다.
이식을 받은 후에도 상태가 악화되어 30세를 넘기기 어려울 것이란 의료진의 예상과 달리,매년 받는 검진 결과에서는 간이 여전히 건강한 상태를 유지하고 있는 것으로 나타났다.그는 "엄마와 나 사이의 유대감은 놀라울 정도"라며 "엄마가 해준 일에 대해 항상 감사할 것"이라고 전했다.
선천성 담도폐쇄증…조기발견과 치료가 중요
선천성 담도폐쇄증은 담관의 전체 또는 일부분이 폐쇄되어 담즙이 배설되지 못하는 질환이다.담즙은 간에서 만들어져 담관을 통해 소장으로 보내지는데,토트너이 담관이 폐쇄되면 담즙이 내려가지 못하고 간에 정체되어 간 조직에 손상을 입힌다.아이에게서 발생하는 경우 임신 말기부터 출생 직후,또는 생후 1개월 전후에 간 외 담관의 일부 또는 전부가 어떤 원인에 의해 폐쇄되어 담즙을 장관으로 배설할 수 없게 된다.선천성 담도폐쇄증의 원인은 아직 밝혀지지 않았다.
담관 폐쇄로 인한 가장 흔한 증상은 황달이다.황달은 피 속의 노란 색소인 빌리루빈이 간에서 제대로 처리되지 못하고 담관이 막히면서 혈액 속에 축적되어 발생한다.담관 폐쇄로 오는 황달은 신생아 간염과 감별하기가 어렵다.신생아 황달은 출생 후 3주가 되면 사라지지만,담관 폐쇄로 오는 황달은 출생 3주 후에 상태가 더욱 심해지거나 생후 8주에 늦게 발생한다.
빌리루빈 수치가 높아지면 소변 색도 어두워진다.또한,토트너담관이 막혀 빌리루빈이 소장으로 배출되지 못하면 변 색깔이 회색,토트너흰색이거나 묽은 변을 보게 된다.황달이 심한 경우 황달로 착색된 창자 세포가 떨어져 노란색 변을 보기도 한다.그 외에 병이 진행되면서 간이나 비장이 만져지고,복수가 차며,토트너이로 인해 숨이 차고 황달이 깊어지며 영양 상태가 나빠진다.
담도폐쇄증으로 진단을 받으면 카사이 수술을 시행한다.카사이 수술은 막힌 담관을 제거하고 장의 일부를 떼어 간과 소장을 직접 연결해 담즙을 소장으로 보내는 치료법이다.하지만 카사이 수술을 시행하고도 반복적인 담즙 정체와 담관염을 겪는 경우,토트너간 이식 수술을 시행해야 한다.
담관이 폐쇄되었는데 치료를 받지 못하면 치명적인 결과를 초래할 수 있기 때문에 조기발견과 치료가 매우 중요하다.
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