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손가락이 뒤로 180도 이상 꺾이고,피부가 종이처럼 약하다면 '엘러스 단로스 증후군'을 의심해 봐야 한다./사진=Queensland Rheumatology 제공
손가락이 마치 고무처럼 잘 꺾이는 사람이 있다.단순히 유연성이 좋아서가 아닌,'엘러스 단로스 증후군'이라는 유전병 증상일 수 있어 주의해야 한다.이 질환을 앓는 사람들은 특히 호흡이 어려워 폐 건강을 잘 챙겨야 한다.
엘러스 단로스 증후군은 콜라겐 유전자에 이상이 생겨 여러 증상이 나타나는 질환이다.콜라겐은 단단한 섬유 단백질로,신체의 세포,fx 파워볼조직,관절 등을 붙잡는 역할을 한다.엘러스 단로스 증후군 환자는 이런 콜라겐의 기능이 약해,대다수 관절이 비정상적으로 부드럽고 느슨하다.엘러스 단로스 증후군은 총 13가지 종류가 있고,홀덤 확률 계산 사이트종류마다 증상이 다르지만 공통적으로 관절이 과하게 유연하다.잦은 관절 통증과 탈골로도 잘 이어진다.증상은 유형마다 다른데,피부가 얇게 늘어지기도 한다.멍이 쉽게 생기는 경우도 있다.혈관 조직 막이 약해 심혈관질환 위험이 커지기도 한다.드문 희소 질환으로 건강보험심사평가원에 따르면 국내 엘러스 단로스 증후군 환자 수는 2022년 기준 121명이다.
엘러스 단로스 증후군 환자라면 특히 폐 건강을 챙겨야 한다.엘러스 단로스 증후군을 전문적으로 치료하는 테일러 골드버그 박사는 데일리메일과의 인터뷰에 "폐는 다른 장기와 달리 약 25%가 결합 조직으로 이루어진 기관"이라며 "결합 조직이 약한 엘러스 단로스 증후군 환자는 호흡곤란,폐쇄성 수면 무호흡증 등의 질환을 겪기 쉽고,회복도 어렵다"고 했다.프랑스 아르투아대 아드리안 하키미 교수팀 연구 결과,포커 칩 세트엘러스 단로스 증후군 환자는 흡기 폐활량이 30% 정도 낮은 것으로 확인됐다.
아직 엘러스 단로스 증후군의 완치법은 없다.자신이 겪고 있는 증상에 맞춰 약을 복용하거나 치료를 진행한다.과도하게 유연한 관절은 안정시키고 근육의 역할을 도우려고 보조기를 착용하기도 한다.조기에 개입해 관리하지 않으면 중증으로 악화할 수 있으므로,주기적인 검사와 관리를 받는 것이 중요하다.
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